Los tumores hepáticos malignos abarcan aproximadamente más del 1% de todas las neoplasias malignas pediátricas. Se diagnostican entre 100 y 150 casos nuevos de tumores hepáticos anualmente en los Estados Unidos. De todos los tumores hepáticos diagnosticados en niños, dos tercios de dichos tumores representan una etiología maligna. A diferencia de los tumores hepáticos en adultos, donde la histología sobresaliente es el Carcinoma Hepatocelular, el Hepatoblastoma representa dos tercios de los tumores hepáticos en niños. Otros tipos de neoplasias malignas en los niños incluyen Sarcomas, Tumores de Células Germinales y Tumores Rabdoides, así como el Carcinoma Hepatocelular. La histología y anatomía de un tumor hepático pediátrico orienta el tratamiento y el pronóstico.