En las cardiopatías congénitas se destacan por su mayor frecuencia las no cianóticas con flujo pulmonar aumentado si la cirugía o intervencionismo no se realizan en tiempo, evolucionan a la hipertensión pulmonar y enfermedad vascular obstructiva que contraindica el tratamiento correctivo. Hemos valorado el posoperatorio en un grupo de estos pacientes con hipertensión pulmonar severa para definir la operabilidad. Se estudiaron 38 pacientes en las etapas pre y postoperatoria inmediata, mediata y tardía. El promedio de seguimiento fue de siete años. Se pudo comprobar que la Hipertensión Pulmonar severa en estos pacientes no implica contraindicación quirúrgica, pero incrementa en forma notable el riesgo de muerte posterior a la cirugía correctiva. Se constató que los resultados del cateterismo cardiaco basal y con vasodilatadores no son concluyentes para decidir el tratamiento quirúrgico en algunos casos. La biopsia pulmonar con los criterios de Heath y Edwards permitió una mejor toma de decisiones, contribuyendo a lograr una calidad de vida satisfactoria en la mayoría de los sobrevivientes; el estudio morfométrico o cuantitativo contribuye a precisar el grado y tipo de las lesiones.