Se realizó una revisión bibliográfica de 60 documentos de diversos autores en la especialidad de Cardiología y Fisiología con el objetivo principal de profundizar en el comportamiento fisiopatológico y clínico de las cardiopatías congénitas enmarcadas en una clasificación más completa y actualizada para su comprensión. La fisiopatología se puede representar a nivel del tabique interatrial o interventricular, exitiendo un flujo de izquierda- derecha o de derecha- izquierda ( shunt ). En el tabique interatrial son mucha más frecuentes las CIV altas. Otra forma de manifestarse las cardiopatías son a nivel del Tronco y Cono. Dentro de las principales secuelas que pueden ocasionar las cardiopatías congénitas que cursan con cianosis encontramos los dedos en palillo de tambor , osteoartropatía hipertrófica y una mayor predisposición a sufrir colelitiasis y colecistitis por cálculos de bilirrubinato de calcio en pacientes adultos. La clasificación aportada por Braundwald es una de las más utilizadas en el manejo diagnóstico y terapéutico de los defectos cardíacos.