El síndrome de hiper IgE (SHIE), es una rara entidad de etiología desconocida, multisistémica que cursa con manifestaciones dermatológicas caracterizadas por eczema tipo atópico e infecciones piógenas; presenta además compromiso respiratorio, anormalidades esqueléticas, dentales y niveles elevados de IgE (usualmente mayor de 2,000UI/ml). El objetivo de este trabajo fue establecer las características evolutivas del SHIE y las patologías asociadas en los sujetos de estudio. Fueron catorce niños estudiados, todos presentaron problemas dermatológicos siendo el más frecuente la dermatitis de tipo atópica, doce cursaron con infecciones extracutáneas, sobre todo bacterianas del aparato respiratorio. Los valores de IgE fluctuaron entre 1,970 y 18,020 UI/ml; el período de seguimiento de la enfermedad varió entre 6 meses y 9 años 2 meses; dos pacientes desarrollaron durante su evolución dos presentaron papulosis linfomatoide (PL) y dos dermatitis infectiva (DI). Sin embargo estos hallazgos no permiten establecer una relación definitiva entre SHIE y procesos linfoproliferativos, son necesarios estudios prospectivos con mayor número de casos a fin de confirmar la relación entre SHIE y PL.