Las cardiopatías congénitas (CC) constituyen la principal causa de mortalidad infantil por defectos congénitos en el mundo. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo transversal, con el objetivo de caracterizar las cardiopatías congénitas en niños menores de un año del Policlínico Universitario XX Aniversario en el periodo de enero de 2015 diciembre de 2018. La población y muestra estuvo constituida por 75 niños nacidos con cardiopatías congénitas. Para la recogida de la información, se realizó una revisión documental y se emplearon métodos estadísticos de frecuencias absolutas y relativas. Predominaron los antecedentes patológicos de cardiopatías congénitas en familiares de primera línea; la anemia, amenaza de aborto y las infecciones cérvico vaginales fueron frecuentes durante el embarazo, también el poco uso del ácido fólico. Un porciento elevado de las madres consumía café, seguido del hábito de fumar. Las cardiopatías congénitas en los niños menores de un año predominaron en el sexo femenino. La comunicación interauricular, seguido de la persistencia del conducto arterioso y la comunicación interventricular, fueron las cardiopatías congénitas más frecuentes.