El hemangioendotelioma hepático infantil aunque raro es el tumor vascular del hígado más frecuente en la infancia, asociándose con una alta mortalidad. Tiene predominancia en las niñas, presentándose habitualmente por debajo de los 6 meses de vida. Con el objetivo de describir clínicamente el hemangioendotelioma hepático infantil en paciente que ingresó al Servicio de Atención Médica Inmediata del Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. “Agustín Zubillaga”; se realizó un estudio descriptivo, tipo a propósito de un caso. Para ello, los datos fueron tomados de la historia clínica de la paciente lactante de 3 meses, sin antecedentes de importancia; además, de presentar manifestaciones clínicas variadas e inespecíficas, ingresando con diagnóstico de intoxicación herbácea (hierbabuena) e íleo metabólico. La hepatomegalia fue el signo más frecuente en la exploración clínica, con alteraciones importantes de los parámetros de laboratorio, en especial con valores alterados de la alfafetoproteína. Como hallazgos ecosonográficos y tomográficos se reportaron múltiples lesiones redondeadas que impresionan metástasis en hígado.