Las malformaciones congénitas mayores en el recién nacido representan un problema de salud importante. Dentro de ellas las digestivas representan el 2% y son un desafío para los médicos tratantes, tanto desde el punto de vista del diagnostico pre y postnatal; el tratamiento quirúrgico y el manejo post quirúrgico. Donde se observan dificultades para el inicio de la vía enteral, periodos prolongados de alimentación paraenteral, con todas las complicaciones que eso conlleva. Este manuscrito tiene utilidad orientadora en el diagnostico clínico, el manejo y seguimiento de recién nacidos con síndrome oclusivo neonatal.