Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo a 51 pacientes entre 0 y 15 años de edad con diagnóstico clínico y eco-cardiográfico de cardiopatías congénitas en el periodo comprendido entre el 1 de enero de 1990 hasta el 30 de abril de 2018, con el objetivo de caracterizar clínica y epidemiológicamente los defectos cardiacos en este grupo poblacional. Para la recopilación de la información se diseñó una encuesta que recoge las variables siguientes: edad, sexo, edad del diagnóstico, factores de riesgo, tipo de cardiopatía, síndromes genéticos asociados y nivel de salud donde se realizó el diagnóstico. Con la información obtenida se creó una base de datos mediante el programa EpInfo y los resultados se expresan en tablas. La mayor parte de los cardiópatas son menores de 1 año y del sexo masculino (62,7%). El bajo peso materno (37,3%), la Diabetes Mellitus (23,5%) y la ingestión de etanol (21,5%) son los riesgos más frecuentes, entre los signos y síntomas se destacan: el soplo (84,4%), y la dificultad respiratoria (50,9%). Predominó la Comunicación Interventricular (56,8%) y el Down fue el síndrome genético más frecuente (7,8%).