Las cardiopatías congénitas son las malformaciones congénitas más frecuentes. En la última década del siglo XX se detectan en un porcentaje que varía entre el 5´2 y 12´5 ‰ de los recién nacidos vivos. El objetivo del trabajo es conocer la incidencia y la evolución de las cardiopatías congénitas en una región concreta de España (Navarra) y en un periodo determinado (1989-1998). Se estudian los casos detectados entre los 47.783 niños nacidos en dicha Comunidad durante el periodo indicado y se registra un número de malformaciones de 428 pacientes, que supone una incidencia de cardiopatías congénitas del 8´96 ‰ en recién nacidos. El diagnóstico prenatal no aporta un número de casos significativos. El porcentaje acumulado de diagnóstico es del 25´3% en las primeras 24 horas de vida, del 45% en la primera semana, del 65% en el primer mes y del 83´1% durante el primer año de vida. El 30´8% de las cardiopatías congénitas requiere tratamiento: 25´4% cirugía y 6´4% cateterismo. Se concluye que tanto la capacidad diagnóstica como el manejo evolutivo de las cardiopatías congénitas hacen de Navarra una Comunidad con un nivel asistencial adecuado para el diagnóstico y evolución de la enfermedad.