Denominamos enfermedades ampollosas autoinmunes a aquellas en las que la lesión elemental es una ampolla o vesícula, y se deben a autoanticuerpos dirigidos frente a determinados antígenos cutáneos, muchos de ellos ya identificados. La clínica de estas entidades está caracterizada por la aparición de ampollas y erosiones en la piel y en las membranas mucosas. Estas enfermedades suelen subdividirse normalmente en dos grandes grupos en función del nivel microscópico en donde se forman las ampollas en la piel. Si las ampollas se forman en el interior de la epidermis las enfermedades reciben el nombre de pénfigos , y en este grupo se incluyen el pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo por IgA, y pénfigo paraneoplásico. Si las ampollas se forman por debajo de la epidermis las enfermedades reciben el nombre genérico de enfermedades ampollosas subepidérmicas , y en este último grupo se incluyen el penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial (o de mucosas), herpes gestationis, epidermolisis ampollosa adquirida, lupus eritematoso ampolloso, enfermedad ampollosa IgA lineal y dermatitis herpetiforme.